El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida. Se caracteriza por la afectación de múltiples órganos y sistemas, así como por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA).

Esta enfermedad la puede padecer tanto adultos como niños, sin distinción alguna entre géneros. A pesar de esta última afirmación, en los últimos tiempos se ha observado que parece predominar en el sexo femenino.

Cada 10 de mayo se conmemora el “Día Mundial del Lupus”. Esta dolencia es poco frecuente, pero difícil de entender y diagnosticar por los momentos. Para la realización del presente artículo se entrevistó a la Dra. Belén Arteaga, pediatra y nefrólogo, Jefa del Servicio de Nefrología del Hospital de Niños J. M. de los Ríos (Caracas, Venezuela).

Síntomas

Debido a que el lupus afecta a diversos órganos de la economía, puede presentarse una amplia variedad de síntomas que no se relacionan con la edad o el sexo del paciente.

Los signos más comunes del lupus son:

• Fiebre con toque al estado general


• Artritis


• Manifestaciones cutáneas como el eritema malar y la vasculitis


• Derrame pleural


• Manifestaciones cardiovasculares como pericarditis y endocarditis de Libman Sacks


• Manifestaciones neurológicas: corea, neuritis óptica o mielitis transversa


• Manifestaciones nefro-urológicas: síndrome nefrótico con hipertensión arterial y/o insuficiencia renal, proteinuria, leucocituria y hematuria (micro o macroscópica)

La sintomatología puede variar con la evolución de la enfermedad, en razón de que se van afectando otros órganos y sistemas del organismo en su avance hacia las etapas más severas.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la historia clínica con una exhaustiva anamnesis, la exploración física y la analítica.

Para la confirmación de LES, se describen once criterios, en serie o simultáneamente, durante cualquiera de los periodos de observación. Para el diagnóstico final se necesitan cuatro o más de esos criterios. Ellos son:

• Rash malar


• Rash discoide


• Fotosensibilidad


• Úlceras orales


• Artritis


• Serositis


• Pleuritis


• Historia de dolor pleurítico


• Roce o derrame pleural


• Pericarditis: documentada por electrocardiograma, roce o derrame pericárdico


• Trastornos renales: proteinuria persistente y cilindros celulares (eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos)


• Trastornos neurológicos: convulsiones y psicosis, en ausencia de todos los factores mencionados anteriormente


• Trastornos hematológicos: anemia hemolítica con reticulocitosis, leucopenia menor de 4.000 en dos o más ocasiones, linfopenia menor de 1.500 en dos o más ocasiones o trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa


• Trastornos inmunológicos: células LE positivas, anticuerpos anti DNA nativo, anticuerpos anti Sm o pruebas serológicas falsas positivas para sífilis (por lo menos durante 6 meses consecutivos, confirmadas por inmovilización treponemica; FTA abs)


• Anticuerpos antinucleares: un título anormal de Acs. antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados en el síndrome Lupus inducido

En los análisis de sangre es frecuente que el número de leucocitos, linfocitos y plaquetas está más bajo de lo normal. Prácticamente el 100 % de los pacientes tiene anticuerpos antinucleares. Cuando estos son negativos, prácticamente se excluye la existencia de esta enfermedad.

Hay otros autoanticuerpos más específicos del lupus, como los llamados anticuerpos anti-DNA o anti-Sm, cuya presencia permite confirmar el diagnóstico. La presencia de anticuerpos antifosfolípidos también apoya el diagnóstico del lupus.

Control y tratamiento

Al tratarse de una enfermedad autoinmune, el LES no tiene cura. Por tanto, el tratamiento está orientado a controlar la enfermedad y minimizar sus síntomas. Los objetivos de esta intervención son:

• Reducir la inflamación provocada por el lupus


• Inhibir la hiperactividad del sistema inmunológico


• Evitar recaídas y tratarlas cada vez que se presenten


• Controlar los síntomas como el dolor en las articulaciones y la fatiga


• Evitar, prevenir y minimizar el daño en los órganos y sistemas

El tratamiento debe ser individualizado, porque no todos los pacientes se comportan de igual manera. Gran parte del control del LES se enfoca en cambios en el estilo de vida de los pacientes, como seguir una dieta saludable y protegerse del sol.

Para mantener la enfermedad controlada, también se usan fármacos como antiinflamatorios y esteroides.